SIGNIFICATO CLINICO
Il 17-idrossiprogesterone è un ormone steroideo C-21, prodotto nella ghiandola adrenale e nelle gonadi durante la sintesi dei glucocorticoidi e degli ormoni steroidei. È derivato dal progesterone via 17-idrossilasi, un enzima P450c17, o dal 17-idrossipregnenolone via 3-idrossisteroidi deidrogenasi/5-4 isomerasi. Il 17-OH P non ha un ruolo fisiologico definito tranne come molecola del precursore. I livelli di 17-OH P sierico sono età – dipendenti, con picchi osservati durante la vita fetale e il periodo postnatale. Durante la prima settimana di vita, i livelli sierici diminuiscono di circa 50 volte rispetto ai valori sanguigni del cordone. Un piccolo aumento transitorio si manifesta nei maschi a 30-60 giorni dalla nascita. I livelli per entrambi i sessi rimangono bassi e costanti durante l’infanzia e aumentano progressivamente durante la pubertà, dove raggiungono i livelli dell’adulto di circa 100 ng/dL.
I livelli di 17-OH P hanno normalmente una variazione giornaliera ACTH-dipendente con picchi mattutini e crolli notturni. Un aumento di produzione ovarica di 17-OH P avviene durante la fase luteale del ciclo mestruale. Il 17-OH P è un progestinico naturale e durante il terzo mese di gravidanza vi è un aumento dovuto alla produzione adrenale fetale.
INDICAZIONI CLINICHE
Le misure dei livelli del 17-OH P sono utili nella valutazione dell’iperplasia adrenale congenita dovuta alla carenza di enzimi tipici quali la 21-idrossilasi e 11β-idrossilasi.
TIPO DI CAMPIONE
Il paziente si deve sottoporre ad un prelievo di sangue
PREPARAZIONE
È necessario osservare un digiuno di almeno 8 ore, è ammessa l’assunzione di una modica quantità di acqua.
VALORI DI RIFERIMENTO
Uomini:
fino a 1 mese 0.00 – 08.00 ng/ml
da 1a 2 mesi 3.60 – 13.70 ng/ml
da 2 a 3 mesi 1.70 – 4.00 ng/ml
fino a 14 anni 0.07 – 1.70 ng/ml
adulti 0.5 – 2.10 ng/ml
Donne:
NEONATE
da 0 a 1 mese 2.40 – 16.80 ng/ml
da 1 a 2 mesi 1.60 – 9.70 ng/ml
da 2 a 3 mesi 0.10 – 3.10 ng/ml
BAMBINE
da 3 a 14 anni 0.07 – 1.70 ng/ml
DONNE ADULTE
Fase follicolare 0.10 – 0.80 ng/ml
Fase luteale 0.60 – 2.30 ng/ml
Ovulazione 0.30 – 1.40 ng/ml
Post ACTH 0.00 – 3.20 ng/ml
III Trim. Grav. 2.00 – 12.0 ng/ml
Post-menopausa 0.13 – 0.51 ng/ml
Maschi: 1.4 – 18.1 U/L
NOTE
La somministrazione di steroidi naturali o sintetici può alterare i livelli ematici di 17-OH Progesterone.
I livelli di 17-OH P sono particolarmente elevati in caso di deficit della 21-idrossilasi, la più comune causa di sindrome surreno-genitale. Aumenti modesti si osservano in caso di deficit dell’11-beta-idrossilasi.